一提到「婦女殺手」，大家可能會想到子宮病變、乳癌。然而，有一種免疫系統風濕疾病，也是注定以女性為發病對象！

 

文：余嘉龍醫生

 

這種病的患者全身都會「硬崩崩」，別看小這種「硬」，因為這個病的威力絕不容忽視，它會引致嚴重的併發症，甚至死亡。這個看似可怕的疾病就是「硬皮症」。

 

硬皮症，顧名思義是指全身的皮變硬。這是一種因免疫系統異常而引起的特殊慢性皮膚疾病，患者的免疫系統因某種原因而出現失調，將健康的細胞當作壞細胞加以攻擊，又或是受病毒感染後誤打好細胞，令患者的皮膚及身體的其他器官因為大量的膠原蛋白沉積而變硬，甚至變得像石頭一樣。

 

患者全是女性

在香港，硬皮症是一個罕見的疾病，發病率不高，然而全部患者都是女性，年屆30至50歲的女士屬高危族。全部患者的皮膚及身體都出現硬皮的徵狀，甚至連面部都變硬。大部分患者都會患上雷諾氏現象，患者的手指常因為免疫系統失調而受抗體攻擊，手指會因血管收縮而變色，出現白色、缺氧的藍色及充血的紅色，若出現這個情況，患者必須立即看醫生。

 

曾有一個年約40歲的女士，患上硬皮症已有多年，近期出現雷諾氏現象，手指因受感染而潰爛及變黑，注射抗生素亦未見成效，結果要進行截肢手術，右手五隻手指必須切除四隻。若這名女士能及早於手指潰瀾前求診，即可保留手指。

 

併發症嚴重　可致死亡

硬皮症的病徵不明顯，初時只會呈現皮膚變硬的現象，然而它絕對不只是皮硬這麼簡單，可引致嚴重的併發症，影響多個身體器官，甚至引致死亡。其中，腎臟受累最大，腎臟會因血壓突然變化而出現功能惡化，可引致硬化性腎小球炎、慢性蛋白尿、高血壓，嚴重者可致急性腎衰竭。

 

另外，硬皮症還會影響骨節，令關節強直及變縮畸形、影響食道出現吞咽困難、嘔吐、反流性食管炎等現象，在呼吸系統方面可能因肺部受累出現肺間質纖維化，肺活量減少，而部分患者受影響部位甚至涉及心血管系統，出現不同程度的心肌炎、心絞痛及心律失常，嚴重者可引致心臟衰竭，隨時死亡。

 

定期覆診　服藥預防

患上硬皮症的病人是病人中最勇敢的一群，因他們不僅要面對容貌外表的轉變，還需要面對死神的召喚，因為硬皮症是一個不能徹底根治的疾病，只能食藥控制及抑制免疫系統失調，避免身體重要器官受到影響，若某部分器官出現問題就要針對性用藥治療。

 

另外，對硬皮症的病人來說，定期覆診及檢查同樣重要，因可定期監測身體狀況，若發現有突變現象可及早作出治療。同時，患者應注意均衡的飲食，定時做運動，保持強健體魄，自然能避免病情惡化。

 

 

若有關於風濕症的問題，可瀏覽仁安醫院網頁www.union.org，或致電2608 3380查詢。